Abatacept en síndrome del pulmón encogido

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome del pulmón encogido es una manifestación rara que ocurre en pacientes con lupus eritematoso sistémico; es la manifestación pulmonar menos frecuente reportada en alrededor del 1%; se caracteriza por disnea y dolor torácico pleurítico. El cambio radiográfico característico es la elevación de hemidiafragmas, la tomografía muestra disminución de volúmenes pulmonares y en la espirometría se observa un patrón restrictivo. El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y la evaluación cuidadosa; no existe un tratamiento estandarizado, pero se han administrado esteroides e inmunosupresores, como azatioprina, ciclosporina, metotrexato y ciclofosfamida, además de terapias biológicas, como rituximab. Por lo general, los pacientes tienen buena respuesta, pero se han descrito casos resistentes.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 33 años con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y cuadro caracterizado por disnea de esfuerzo, dolor torácico, ausencia de entrada de aire en las bases pulmonares, radiografía con elevación de hemidiafragmas y patrón restrictivo en la espirometría; se concluyó el diagnóstico de síndrome del pulmón encogido. Se dio tratamiento con esteroide e inmunosupresor sin mejoría y la paciente tuvo un efecto adverso con la administración de rituximab; se observó buena respuesta a la administración de abatacept.

CONCLUSIONES: El síndrome del pulmón encogido debe tenerse en consideración en el proceso del diagnóstico y tratamiento de pacientes con lupus eritematoso sistémico y disnea. El abatacept podría ser una opción terapéutica en casos resistentes.

PALABRAS CLAVE: Lupus eritematoso sistémico; pulmón; abatacept; inmunosupresores; rituximab.

Abstract

BACKGROUND: Shrinking lung syndrome is a condition that occurs in patients with systemic lupus erythematosus, it is the least frequent pulmonary manifestation reported in about 1%. It is characterized by dyspnea and pleuritic chest pain; the characteristic radiographic change is the elevation of the hemidiaphragms, the tomography shows decreased lung volumes and a restrictive pattern is observed in the spirometry; the diagnosis requires a high index of suspicion and a careful evaluation. There is no standardized treatment, but steroids and immunosuppressants such as azathioprine, cyclosporine, methotrexate and cyclophosphamide have been prescribed, in addition to biological therapies such as rituximab. Patients generally have a good response, but refractory cases have been described.

CLINICAL CASE: A 33-year-old female patient with a diagnosis of systemic lupus erythematosus and symptoms characterized by effort dyspnea, chest pain, absence of air entry in the lung bases, radiography with elevation of the hemidiaphragms and a restrictive pattern in spirometry. Shrinking lung syndrome was concluded, the management was with steroids and immunosuppressants without improvement and patient had an adverse effect with rituximab and a good response to the administration of abatacept was observed.

CONCLUSIONS: Shrinking lung syndrome must be taken into consideration in the approach to patients with systemic lupus erythematosus and dyspnea, Abatacept could be a therapeutic option in refractory cases.

KEYWORDS: Systemic lupus erythematosus; Lung; Abatacept; Immunosuppressants; Rituximab.