Características clínicas y respuesta al tratamiento en el síndrome de Evans

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Evans es la asociación de anemia hemolítica autoinmunitaria con trombocitopenia inmunitaria primaria.

OBJETIVO: Describir las características de una población con síndrome de Evans y su respuesta al tratamiento.

MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo, analítico, que incluyó los casos diagnosticados entre enero de 2008 y diciembre de 2018, atendidos en el Hospital Regional PEMEX, Ciudad Madero, Tamaulipas, México; se evaluaron las características clínicas y bioquímicas y sus desenlaces posteriores al tratamiento.

RESULTADOS: Observamos 9 casos con características clínicas y bioquímicas similares, 4 primarios y 5 secundarios; todos recibieron glucocorticoides como primera línea de tratamiento; 3 pacientes no mostraron respuesta y 6 mostraron respuesta global, de los que 2 tuvieron respuesta completa y 4 respuesta parcial, independientemente del esquema. En promedio se prescribieron 2.78 ± 1.3 líneas de tratamiento y cuatro pacientes requirieron más de tres líneas; tres pacientes padecieron enfermedades autoinmunitarias sistémicas en un promedio de 4.6 años (intervalo: 0.55-9), cuyo síndrome de Evans respondió al tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria.

CONCLUSIONES: El síndrome de Evans es infrecuente e implica un desbalance inmunológico importante cuyas respuestas al tratamiento de primera línea con glucocorticoides son tórpidas con recaídas frecuentes; el mayor número de recaídas se ha relacionado con la aparición de enfermedades autoinmunitarias y la mayoría de los casos son secundarios que responden al tratamiento de la enfermedad de base, por lo que es importante indagar en los antecedentes para mejorar el manejo.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Evans; autoinmunidad; glucocorticoides.

Abstract

BACKGROUND: Evans’ syndrome is the association between autoimmune hemolytic anemia and primary immune thrombocytopenia.

OBJECTIVES: To describe an Evans’ syndrome population’s characteristics and its response to treatment.

MATERIALS AND METHODS: A retrospective, analytic study including cases diagnosed from January 2008 to December 2018 at Regional Hospital PEMEX, Tamaulipas, Mexico; we evaluated the clinical and biochemical characteristics, as well as their outcomes after treatment.

RESULTS: We observed 9 cases with similar clinical and biochemical characteristics, 4 primary and 5 secondary Evans’ syndrome. All of them received glucocorticoids as first line of treatment; 6 presented global response; 2 of them complete response, 4 partial response, and 3 no response, regardless the scheme prescribed. An average of 2.78 ± 1.3 lines of treatment were prescribed and four patients required more than three; 3 patients developed systemic autoimmune diseases after mean time of 4.6 years (range: 0.55-9), whose Evans’ syndrome had responses after treating the systemic autoimmune disease.

CONCLUSIONS: Evans’ syndrome is an infrequent entity where an important immunologic imbalance participates and which responses to the first line treatments are torpid with frequent relapses; those patients with more relapses have been associated with the development of systemic autoimmune diseases and most of the cases are secondary, so, we must investigate the background for improving the treatment.

KEYWORDS: Evans’ syndrome; Autoimmunity; Glucocorticoids.