Enfermedad de Madelung

Resumen

ANTECEDENTES: La enfermedad de Madelung también se conoce como lipomatosis simétrica múltiple, lipomatosis simétrica benigna y síndrome de Launois-Bensaude. Es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la acumulación progresiva, excesiva y simétrica de tejido adiposo en la capa subcutánea.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 58 años de edad con cuadro clínico de 8 meses de evolución que consistía en la aparición de masas en diferentes partes del cuerpo y aumento considerable en el tamaño de la región glútea. Tenía antecedentes de alcoholismo crónico. Al examen físico se observaron acumulaciones de consistencia suave y no dolorosa a la palpación en la cara externa de los brazos y el abdomen, también se evidenció aumento en el tamaño de las nalgas con características grasas con leve dolor a la palpación. La biopsia confirmó la existencia de tejido adiposo en las lesiones y descartó infiltración tumoral, confirmando así el diagnóstico de síndrome de Madelung.

CONCLUSIONES: El síndrome de Madelung es una enfermedad de baja prevalencia, que se asocia con factores de riesgo modificables y no modificables, entre estos últimos, el paciente del caso comunicado estaba expuesto al alcoholismo. Se trataba de un paciente con características fenotípicas del síndrome de Madelung, en el que se descartaron otros probables diagnósticos diferenciales; el diagnóstico se confirmó mediante el estudio histopatológico.

PALABRAS CLAVE: Lipomatosis simétrica múltiple; síndrome de Launois-Bensaude; adipocitos; tejido adiposo.

Abstract

BACKGROUND: Madelung’s disease is also known as multiple symmetric lipomatosis, benign symmetric lipomatosis, and Launois-Bensaude syndrome. It is a rare disorder characterized by a progressive, excessive and symmetrical accumulation of adipose tissue in the subcutaneous layer.

CLINICAL CASE: A 58-year-old male with an 8-month evolution clinical picture consisting of the appearance of masses in different parts of the body and a considerable increase in the size of the gluteal region. He had a history of chronic alcoholism. On physical examination, accumulations of a smooth and painless consistency were observed on palpation on the external face of the arms and abdomen, and an increase in the size of the buttocks with fatty characteristics with a level of pain on palpation was also evident. The biopsy confirmed the presence of adipose tissue in the lesions and ruled out tumor infiltration, thus confirming Madelung’s syndrome.

CONCLUSIONS: Madelung’s syndrome is a low prevalence disease, which is associated with modifiable and non-modifiable risk factors, within the latter the patient in the case presented was exposed to alcoholism. This is a patient with phenotypic characteristics of Madelung syndrome, from whom other probable differential diagnoses were downloaded and diagnosis was confirmed by histopathological study.

KEYWORDS: Lipomatosis, multiple symmetrical; Launois-Bensaude syndrome; Adipocytes; Adipose tissue.