Espectro de neuromielitis óptica y síndrome de insuficiencia medular secundaria a azatioprina

Resumen

ANTECEDENTES: El espectro de neuromielitis óptica es una enfermedad autoinmunitaria y desmielinizante. La azatioprina disminuye las recaídas y el deterioro por esta enfermedad. Sin embargo, puede causar mielotoxicidad con consecuencias potencialmente mortales, como lo es la insuficiencia medular y pancitopenia.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 56 años quien manifestó un cuadro insidioso de síndrome de área postrema, mielitis transversa y neuritis óptica, con anticuerpos anti-acuaporina 4 negativos, se estableció el diagnóstico de espectro de neuromielitis óptica seronegativa. Posterior al tratamiento agudo, se agregó azatioprina y 13 días después de la primera dosis manifestó pancitopenia, úlceras orales, pérdida de cabello y neutropenia febril, lo que llevó al replanteamiento del problema, considerar diagnósticos alternativos y efectos adversos del tratamiento.

CONCLUSIONES: Debido a la severidad de la mielotoxicidad es recomendable la determinación de la actividad de la tiopurina metiltransferasa, lo que no es factible en la mayoría de los pacientes. Este caso es un ejemplo claro de que los pacientes y sus enfermedades suelen tener un curso cambiante, aun cuando el diagnóstico es certero y el tratamiento prescrito ha sido adecuado, la respuesta al tratamiento puede cambiar el curso clínico de la enfermedad, lo que nos lleva a replantear el problema, por lo que la evaluación integral y dinámica es parte fundamental de la práctica diaria del médico clínico.

PALABRAS CLAVE: Neuritlis óptica; aziatropina; enfermedades desmielinizantes.

Abstract

BACKGROUND: The spectrum of neuromyelitis optica is an autoimmune and demyelinating disease. Azathioprine decreases relapses and deterioration from this disease. However, it can cause myelotoxicity with life-threatening consequences, like bone marrow aplasia.

CLINICAL CASE: A 56-year-old female patient who had an insidious presentation of postrema area syndrome, transverse myelitis and optic neuritis, with negative anti-aquaporin 4 antibodies, the diagnosis of seronegative optic neuromyelitis spectrum was made. After acute management, azathioprine was added and 13 days after the first dose patient presented pancytopenia, oral ulcers, hair loss and febrile neutropenia, which led us to rethink the problem, consider alternative diagnoses and adverse effects to treatment.

CONCLUSIONS: Due to the severity of myelotoxicity it is advisable to determine the activity of thiopurine methyltransferase, which is not feasible in most hospitals. The present is a clear example that patients and their diseases tend to have a changing course, even though the diagnosis is accurate and the therapeutic prescribed has been adequate, the response to treatment can change the clinical course of the disease that lead us to rethink the problem, so comprehensive and dynamic evaluation is a fundamental part of the daily practice of the clinical doctor.

KEYWORDS: Neuromyelitis optica; Azathioprine; Demyelinating diseases.