Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides

Resumen

ANTECEDENTES: La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides es una neoplasia maligna de origen hematopoyético, representa el 0.7% de las neoplasias hematológicas cutáneas primarias. Las lesiones cutáneas son la primera manifestación; el diagnóstico requiere análisis inmunofenotípico y correlación clínica e histopatológica. Hasta el momento no existe tratamiento estandarizado.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 92 años con dermatosis en la cara, las mucosas, el tronco y las extremidades superiores caracterizada por múltiples máculas y placas eritematovioláceas, asociada con síndrome consuntivo.

CONCLUSIONES: El caso comentado tenía el diagnóstico de neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides, que es una afección poco frecuente, de difícil diagnóstico, con esperanza de vida reducida y mal pronóstico a corto plazo. Debe establecerse el diagnóstico de manera oportuna, pues de esto dependerá el tratamiento a ofrecer y la supervivencia a corto plazo.

PALABRAS CLAVE: Células dendríticas plasmocitoides; leucemia; dermatosis; inmunohistoquímica.

Abstract

BACKGROUND: Plasmacytoid dendritic cell blast neoplasia is a malignant neoplasm of hematopoietic origin, representing 0.7% of primary cutaneous hematological neoplasms. Skin lesions are the first manifestation. The diagnosis requires immunophenotypic analysis, clinical and histopathological correlation. So far there is no standardized treatment.

CLINICAL CASE: A 92-year-old male patient with dermatosis on the face, mucosa, trunk and upper extremities characterized by multiple macules and erythematous-violaceous plaques, associated with wasting syndrome.

CONCLUSIONS: The aforementioned case reports a diagnosis of plasmacytoid dendritic cell blast neoplasia, which is a rare entity, difficult to diagnose, with a reduced life expectancy and a poor short-term prognosis. A timely diagnosis should be made, since the treatment to be offered and survival in the short term will depend on this.

KEYWORDS: Plasmacytoid dendritic cell; Leukemia; Dermatosis; Immunohistochemistry.