Resumen

La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad que forma parte de las microangiopatías trombóticas causada por la deficiencia o mal funcionamiento de la proteína ADAMTS13; tiene tres manifestaciones principales: crónica, idiopática o autoinmunitaria; esta última es la más común; sus manifestaciones clínicas son variables dependiendo del tiempo de evolución; van desde fiebre, fatiga, artralgias, dolor abdominal y lumbar hasta infarto de miocardio, alteraciones neurológicas, insuficiencia renal, accidente cerebrovascular isquémico y trombosis arterial y venosa. Debido a la complejidad y diversidad de manifestaciones y complicaciones que conlleva esta enfermedad, su diagnóstico y tratamiento oportuno y eficaz aún se dificultan un poco; sin embargo, ahora se cuenta con un tratamiento de primera línea que se basa principalmente en terapia de reemplazo de plasma, que es el más prescrito en la actualidad.

PALABRAS CLAVE: Microangiopatías trombóticas; púrpura trombocitopénica; proteína ADAMTS13.

Abstract

Thrombotic thrombocytopenic purpura is a disease belongs to thrombotic microangiopathies caused by the deficiency or dysfunction of ADAMTS13 protein. It has three possible presentations: chronic, idiopathic or autoimmune, being the last one the most common. Clinical manifestations are variable depending on its time of evolution, it can cause fever, fatigue, arthralgia, abdominal and lumbar pain, as well as myocardial infarction, neurological alterations, renal failure, ischemic stroke and arterial and venous thrombosis. Given the complexity and diversity of the manifestations and complications related to this disease, early and effective diagnosis and treatment are still a little bit difficult; however, now there is a first line treatment which is mainly based on plasma replacement therapy.

KEYWORDS: Thrombotic microangiopathies; Thrombocytopenic purpura; ADAMTS13 protein.