Miocardiopatía restrictiva por amiloidosis

Restrictive myocardiopathy by amyloidosis.

Med Int Méx. 2020 mayo-junio;36(3):431-438. https://doi.org/10.24245/mim.v36i3.3014

Mario Ramón García-Arias,1 Miguel Ángel Rodríguez-Gómez,6 Martín Rodrigo Cedillo-Urbina,1 Ariadna Aguiñiga-Rodríguez,2 Teresa Ivón Gonzaga-López,2 Enrique Alavez-Torres,1 José Medina-Galindo,1 Francisco Javier Rangel-Rojo,3 José Óscar Terán-González,4 Eros Osiris Balam-Ortiz5

1 Residente de Medicina Interna, Departamento de Medicina Interna.

2 Médico adscrito, Departamento de Medicina Interna.

3 Médico adscrito, Departamento de Cardiología.

4 Jefe de Servicio, Departamento de Medicina interna.

5 Jefe de Servicio, Departamento de Cardiología.

Hospital Central Norte de Petróleos Mexicanos, Ciudad de México.

6 Residente de Cardiología, Departamento de Cardiología, Hospital Universitario de Nuevo León Dr. José Eleuterio González, Monterrey, Nuevo León, México.

Resumen

ANTECEDENTES: La amiloidosis es una enfermedad sistémica que se debe al depósito extracelular de fibrillas de amiloide de distintas proteínas que se autoensamblan con acoplamiento inadecuado y llevan a la conformación estructural anómala. Una de sus manifestaciones clínicas es la amiloidosis cardiaca que se debe a la infiltración del miocardio por fibrillas de amiloide, que conlleva a disfunción diastólica e insuficiencia cardiaca con mal pronóstico.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 66 años de edad, con antecedente de cáncer de mama, que requirió tratamiento quirúrgico y quimioterapia. Tiempo después acudió a urgencias por padecer disnea en reposo asociada con miocardiopatía restrictiva de causa infiltrativa.

CONCLUSIONES: La amiloidosis cardiaca implica un reto diagnóstico y terapéutico, porque al ser una manifestación clínica de una enfermedad sistémica, su forma de aparición es heterogénea.

PALABRAS CLAVE: Miocardiopatía; amiloidosis; macroglosia; síndrome del túnel del carpo.

Abstract

BACKGROUND: Amyloidosis is a systemic disease which is caused by an extracellular deposit of amyloid fibrils of different proteins that self-assembled with an inadequate coupling that traduces an altered structural conformation. One of the main clinical manifestations is cardiac amyloidosis that is produced by the infiltration of the myocardium by amyloid fibril; that lead to a diastolic dysfunction and heart failure with a poor prognosis.

CLINICAL CASE: A 66-year-old female patient with previous diagnosis of breast cancer, that received surgical treatment and chemotherapy. She arrived at the emergency room presenting dyspnea at rest associated to a restrictive myocardiopathy of infiltrative etiology.

CONCLUSIONS: Cardiac amyloidosis implies a diagnostic and therapeutic challenge because due to it is a clinical manifestation of a systemic disease, its manifestation is heterogeneous.

KEYWORDS: Myocardiopathy; Amyloidosis; Macroglossia; Carpal tunnel syndrome.

Correspondencia

Mario Ramón García Arias

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