Bickerstaff: encefalitis del tallo cerebral

En el decenio de 1950, Bickerstaff describió un cuadro clínico precedido en la mayoría de los casos por una enfermedad febril, que desde su inicio muestra evidencia de participación del tallo cerebral, seguida de un periodo estacionario de una a tres semanas y posterior remisión espontánea durante varios meses, en el que el paciente cursa con somnolencia como signo inicial y datos de afectación del sistema nervioso central y periférico, describió cambios en el líquido cefalorraquídeo y el electroencefalograma de estos pacientes. Se estima que la incidencia anual es de 0.078 por cada 100,000 habitantes, con ligero predominio masculino (relación hombre:mujer de 1.3 a 1), con edad promedio de aparición de 39 años (mediana de 35 años). Un gran número de pacientes afectados muestra anticuerpos anti-GQ1b; debido a que esta seropositividad se observa en otras enfermedades como el síndrome de Guillain-Barré y el de Miller-Fisher, muchos médicos creen que forma parte de los llamados síndromes anti-GQ1b. Sin embargo, tiene algunos mecanismos fisiopatológicos distintos, que son responsables de sus diferencias clínicas y en estudios de laboratorio y gabinete. En general, se ha sugerido el mismo tratamiento que contra otros síndromes anti-GQ1b, pero se están realizando ensayos en los que se propone un tratamiento específico contra el mecanismo fisiopatológico que desencadena la enfermedad de Bickerstaff. Palabras clave: encefalitis del tallo cerebral de Bickerstaff, anticuerpo snti-GQ1b, síndrome snti-GQ1b.

Palabras clave: encefalitis del tallo cerebral de Bickerstaff, anticuerpo snti-GQ1b, síndrome snti-GQ1b

In 1950 decade, Bickerstaff described a clinical setting preceded most cases by a febrile disease, that since its beginning shows evidence of participation of the brain stem, followed by a stationary period of 1-to-3 weeks and later spontaneous remission during several months, in which patient has somnolence as initial sign and data of central and peripheral nervous system compromise; he also described changes on cefaloraquid liquid and the electroencephalogram of these patients. Annual incidence of Bickerstaff encephalitis is calculated in 0.078 per 100,000 habitants, with a mild predominance of men (relation man:woman 1.3:1), with an average age of 39 years (median of 35 years). A great number of affected patients shows antibody anti-GQ1b; due to this seropositivity is observed in other diseases, such as Guillain-Barre and Miller-Fisher syndromes, many physicians believe that it forms part of the called anti-GQ1b syndromes. However, it has some different pathophysiological mechanisms that are responsible of the clinical and laboratory and imaging studies differences. Generally, it has been suggested the same treatment than that against other anti-GQ1b syndromes, but some ongoing propose a specific treatment against the pathophysiologic mechanism triggering Bickerstaff’s encephalitis. Key words: Bickerstaff’s brainstem encephalitis, anti-GQ1b IgG antibody, anti-GQ1b syndrome.

Keywords: anti-GQ1b syndrome, anti-GQ1b IgG antibody