Homeostasia del potasio: bases fisiopatológicas de las tubulopatías hereditarias

Resumen

El potasio es el principal catión intracelular; su distribución asimétrica es controlada por varios mecanismos, sobre todo por la bomba sodio-potasio ATPasa. Cualquier variación en el potasio puede alterar la fisiología normal de los tejidos excitables, por lo que su regulación es decisiva. El equilibrio interno del potasio se refiere a los mecanismos de regulación de su distribución intra-extracelular que permiten amortiguar inmediatamente las variaciones en la ingesta de potasio. El equilibrio interno es regulado por la insulina y las catecolaminas a través de mecanismos de señalización intracelular específicos. El equilibrio externo del potasio se consigue mediante los mecanismos, predominantemente renales, que ajustan su excreción al aporte de la dieta. La excreción del potasio por el riñón resulta del equilibrio entre la reabsorción del potasio por la nefrona proximal y la compleja regulación de su secreción por la nefrona distal. Entre los principales factores involucrados en la regulación de la secreción distal de potasio está el envío de sodio y agua y la acción de la aldosterona. El efecto mineralocorticoide está finamente regulado intracelularmente por las proteínas reguladoras WNK. El estudio del perfil hidroelectrolítico y ácido-básico y, particularmente, la hipo o hipercalemia, permite diagnosticar y clasificar las principales tubulopatías hereditarias o adquiridas. El conocimiento de los mecanismos homeostáticos que regulan la concentración del potasio es el fundamento del diagnóstico de los trastornos que afectan el mecanismo de este catión.

PALABRAS CLAVE: Hipercalemia; hipocalemia; acidosis tubular renal; hipoaldosteronismo; hiperaldosteronismo.

Abstract

Potassium is the main intracellular cation, its asymmetric distribution between intra and extracellular space relies mainly on the activity of the Na+/K+ ATPase pump. Any variation in potassium levels may alter the functionality of excitable tissues, underlining the importance of these precise regulatory processes. In this article we review the mechanisms responsible for the regulation of potassium balance with particular emphasis on the renal regulation of potassium excretion. This is followed by a brief discussion of the classification, pathophysiology and diagnostic approach of the most common tubulopathies. The internal balance of potassium refers to the regulation of the intra/extracellular distribution of this cation, avoiding short term fluctuations in potassium concentration induced by variations in dietary potassium content. Internal balance is regulated by insulin and catecholamines acting through specific intracellular signaling mechanisms. The external balance of potassium are the predominantly renal mechanisms that adjust potassium excretion to match the potassium dietary intake. The excretion of potassium by the kidney results from the balance between potassium reabsorption in the proximal nephron and the complex potassium secretory mechanisms of the distal nephron. Among the principal regulating factors of potassium secretion in the distal nephron are the delivery of sodium and water and aldosterone. Mineralocorticoid activity is regulated intracellularly by WNK proteins. The electrolyte and acid-base profile as well as the presence of hypo or hyperkalemia are the cornerstones for the diagnostic approach of hereditary or acquired tubulopathies. Knowledge of the homeostatic mechanisms that regulate potassium balance are a guide for the clinician to the correct diagnosis and therapy of the most common disorders of potassium excretion.

KEYWORDS: Hyperkalemia; Hypokalemia; Renal tubular acidosis; Hypoaldosteronism; Hyperaldosteronism.