Síndrome antisintetasa: diagnóstico, manifestaciones clínicas y tratamiento. La evidencia hasta ahora

Resumen

En 1992 se propuso por primera vez el concepto de síndrome antisintetasa, una enfermedad autoinmunitaria incluida entre las miopatías inflamatorias. Se caracteriza por enfermedad pulmonar intersticial, artritis no erosiva, miositis, síndrome de Raynaud, fiebre de origen desconocido y manos de mecánico. Hay 10 anticuerpos antisintetasa conocidos, el anti-Jo-1 es el más común. Desde 1975 se establecieron criterios para clasificar las miopatías inflamatorias, pero en 2010 Connors y su grupo publicaron los criterios para el diagnóstico del síndrome antisintetasa. En la actualidad deben cumplirse criterios específicos de anticuerpos, hallazgos clínicos y enfermedad muscular para el diagnóstico del síndrome antisintetasa, considerada una enfermedad diferente a la dermatomiositis y la polimiositis. Se ha informado que los hallazgos clínicos diferirán entre pacientes según el tipo de anticuerpo presente o positivo. No existe un consenso internacional ni ensayos con distribución al azar para el tratamiento de pacientes con síndrome antisintetasa, pero existen reportes de casos con resultados positivos en pacientes tratados con diferentes fármacos inmunomoduladores.

PALABRAS CLAVE: Síndrome antisintetasa; miopatías inflamatorias; dermatomiositis; fármacos inmunomoduladores.

Abstract

In 1992, the concept of antisynthetase syndrome was proposed for the first time, an autoimmune disease included on the inflammatory myopathies. It is characterized by interstitial lung disease, non-erosive arthritis, myositis, Raynaud syndrome, fever of unknown origin and mechanic’s hands. There are 10 known antisynthetase antibodies, anti-Jo-1 is the most prevalent. Since 1975, criteria to classify the inflammatory myopathies were established, but in 2010 the criteria for the diagnosis of antisynthetase syndrome were published by Connors et al. At present, specific antibodies, clinical findings and muscle disease criteria need to be met for the diagnosis of antisynthetase syndrome, considered a different disease than dermatomyositis and polymyositis. It has been reported that clinical findings will differ among patients according to the type of antibody present or positive. There are no international consensus nor randomized trials for the management of patients with antisynthetase syndrome, but there are case reports of positive outcomes in patients treated with different immunomodulatory drugs.

KEYWORDS: Antisynthetase syndrome; Inflammatory myopathies; Dermatomyositis; Immunomodulatory drugs.