Papel del manganeso en la degeneración hepatolenticular: complicación subestimada de la encefalopatía hepática
Resumen
La degeneración hepatolenticular no wilsoniana (parkinsonismo asociado con cirrosis hepática) es una encefalopatía crónica que manifiesta un espectro clínico motor extrapiramidal debido a la disfunción de los ganglios de la base en el contexto de enfermedad hepática severa. El diagnóstico de la enfermedad es subestimado por catalogarse dentro del espectro de encefalopatía hepática. Existe evidencia de que los depósitos de manganeso en los ganglios basales sinérgicamente con el amonio interfieren en la modulación GABAérgica sobre los sistemas dopaminérgicos y glutamatérgicos, lo que conlleva a un estado de neurodegeneración aparentemente irreversible, fisiopatológica y clínicamente distinta a la enfermedad de Parkinson idiopática. Actualmente no se conoce un marcador histopatológico específico para el diagnóstico de esta enfermedad.
Palabras clave: amonio, insuficiencia hepática, manganeso, neurodegeneración, parkinsonismo
Abstract
Non Wilsonian hepatolenticular degeneration (Parkinsonism associated with cirrhosis of the liver) is a chronic encephalopathy with an engine extrapyramidal clinical spectrum due to dysfunction of basal ganglia in the context of severe liver disease. The diagnosis of the disease is underestimated by categorized within the spectrum of hepatic encephalopathy. There is evidence that the manganese deposits in the basal ganglia interfere with modulation of GABAergic and dopaminergic systems synergistically with ammonium glutamate leads to a state of neurodegeneration, with different pathophysiological idiopathic Parkinson’s disease.
Keywords: liver failure, manganese, ammonia, Parkinsonism, neurodegeneration
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