Comentarios acerca del diagnóstico y gradificación de los sarcomas

Comments on the diagnosis and grading of sarcomas.

Med Int Méx 2025; 41 (2): 139-141. https://doi.org/10.24245/mim.v41iFebrero.10228

Javier Alejandro Teco Cortés

Departamento de Patología, Laboratorio Diagnostix, Grupo Diagnóstico Aries, Ciudad de México.

Señor editor:

En relación con el artículo “Sarcoma pleomórfico indiferenciado en la aurícula izquierda”1 considero que hay algunos puntos importantes a revisar.

Si bien es de notar la poca resolución de las imágenes histopatológicas presentadas, lo que dificulta su adecuada interpretación, resalta que, de acuerdo con lo expuesto en el caso, se emitió el diagnóstico de sarcoma pleomórfico indiferenciado, recurriendo solo a la tinción de hematoxilina y eosina (HyE), que es una entidad de descarte, lo que por definición hace incompatible su diagnóstico sin recurrir a estudios complementarios como la inmunohistoquímica o biología molecular.

Si los sarcomas cardiacos son infrecuentes, debe mencionarse al angiosarcoma, que es el más frecuente, el sarcoma sinovial, el tumor maligno de la vaina del nervio periférico o el leiomiosarcoma, entre otros, que tienen perfiles de expresión inmunofenotípica característicos, y deben descartarse adecuadamente antes de pensar en el sarcoma pleomórfico indiferenciado.2 Estos tumores también son típicamente pleomórficos, por lo que no pueden distinguirse solo con las tinciones convencionales. Este procedimiento está establecido en la clasificación actual del libro de la OMS para los tumores cardiacos del año 2021,3 el libro de la OMS para tumores de tejidos blandos y hueso del año 20204 e, incluso, en la versión antigua del 2013 citada en el artículo que se comenta.

Además, el pleomorfismo va más allá de los sarcomas; los tumores más frecuentes en el corazón son las metástasis y, sin el uso de estudios complementarios, no hay forma de descartar la posibilidad de carcinomas o melanomas, entre otros tumores, que pueden tener morfología fusiforme y pleomórfica, por lo que, en el caso mencionado, ni siquiera se puede establecer el diagnóstico de sarcoma.2,3

En cuanto a la gradificación de los sarcomas, en el texto del artículo se menciona que, de acuerdo con la clasificación francesa para sarcomas (FNCLCC, siglas de “French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group)5, el tumor es “grado 4 (grado histológico 3, índice mitósico 1, necrosis 0)”. Debe aclararse que el grado 4 no existe, la clasificación mencionada (que es la más utilizada a nivel mundial)6 así como otras existentes (como la del Instituto Nacional del Cáncer)7 clasifican a los sarcomas en un esquema de tres grados (1, 2 y 3), de acuerdo con la suma total de un “score” o puntaje que toma en cuenta el grado de diferenciación (no grado histológico), el índice de mitosis de acuerdo con un área determinada y la presencia o ausencia de necrosis. La suma total de estos tres criterios no representa el grado histológico, sino más bien el puntaje para asignar un grado determinado que, de acuerdo con lo mencionado en el caso clínico, parece que el grado correspondiente es el grado 2, aunque siempre es importante tener en cuenta que el tejido en biopsias puede ser limitado, teniendo el riesgo de subgradificar.

La importancia de gradificar adecuadamente los sarcomas va muy de la mano con su estadificación y pronóstico y puede determinar la utilidad de la quimioterapia coadyuvante, ya que los sarcomas de alto grado suelen responder mejor a la quimioterapia que los de bajo grado.8 En el caso particular de los sarcomas cardiacos no hay sistemas de estadificación bien establecidos, a diferencia de los que ocurren en la región de las extremidades o el retroperitoneo debido, en parte, a la poca información disponible y a que, en general, la mayoría de los sarcomas cardiacos tiene un desenlace fatal, incluso los casos que se reportan como sarcomas de bajo grado.9

En la conclusión se insiste en la importancia del trabajo multidisciplinario para lograr el diagnóstico y tratamiento oportuno; sin embargo, llama la atención la falta de reconocimiento en el informe del artículo para el mismo equipo multidisciplinario que participó en la atención del caso. Sería recomendable considerar, en la medida de lo posible, que en el reporte de este tipo de casos también participe un equipo multidisciplinario. Esto seguramente ayudará a mejorar la calidad de los artículos, como en este caso, por ejemplo, ya que es de notar en el texto que, en el segundo párrafo de los antecedentes, que hace mención al sarcoma óseo, está fuera de contexto ya que no tiene relación con el resto del artículo”.

Sin duda, el caso presentado muestra una evolución interesante, con una neoplasia intracardiaca, que recuerda que los tumores de morfología pleomórfica pueden aparecer en lugares poco frecuentes; sin embargo, el caso necesita un estudio completo para poder establecer un diagnóstico como el de sarcoma pleomórfico indiferenciado.

REFERENCIAS

1. Castro-Salazar A. Sarcoma pleomórfico indiferenciado en la aurícula izquierda. Med Int Méx 2024; 40 (10): 704-707. https://doi.org/10.24245/mim.v40iNoviembre.9085

2. Karigyo CJT, Pessoa BMS, Nicacio SP, et al. Cardiac Tumors: Review. Braz J Cardiovasc Surg 2024; 39 (6): e20230405. https://doi.org/10.21470/1678-9741-2023-0405

3. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Thoracic tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2021. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 5). https://publications.iarc.fr/595

4. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 3). https://publications.iarc.fr/588

5. Guillou L, Coindre JM, Bonichon F, et al. Comparative study of the National Cancer Institute and French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group grading systems in a population of 410 adult patients with soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 1997; 15 (1): 350-62. https://doi.org/10.1200/JCO.1997.15.1.350

6. Coindre JM. Grading of soft tissue sarcomas: review and update. Arch Pathol Lab Med 2006; 130 (10): 1448-53. https://doi.org/10.5858/2006-130-1448-GOSTSR

7. Costa J, Wesley RA, Glatstein E, et al. The grading of soft tissue sarcomas. Results of a clinicohistopathologic correlation in a series of 163 cases. Cancer 1984; 53 (3): 530-41. https://doi.org/10.1002/1097-0142(19840201)53:3<530::aid-cncr2820530327>3.0.co;2-d

8. Coindre JM, Terrier P, Bui NB, et al. Prognostic factors in adult patients with locally controlled soft tissue sarcoma. A study of 546 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. J Clin Oncol 1996; 14 (3): 869-77. https://doi.org/10.1200/JCO.1996.14.3.869

9. Eisenstat J, Gilson T, Reimann J, et al. Low-grade myofibroblastic sarcoma of the heart causing sudden death. Cardiovasc Pathol 2008; 17 (1): 55-9. https://doi.org/10.1016/j.carpath.2006.12.006