Fascitis eosinofílica

Resumen

ANTECEDENTES: La fascitis eosinofílica es un síndrome esclerodermiforme raro, de causa desconocida, caracterizado por el engrosamiento de la fascia muscular y tejido subcutáneo; clínicamente se manifiesta con artralgias, limitación funcional y engrosamiento de tejidos profundos que condiciona contracturas en flexión, muestra infiltración variable por eosinófilos y eosinofilia periférica. El diagnóstico requiere un procedimiento adecuado y, de ser posible, una biopsia en bloque de piel, músculo y fascia. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores; el rituximab ha demostrado buenos resultados en algunos casos y series.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 19 años, que inició de forma aguda con endurecimiento cutáneo que llevó a limitación funcional asociada con eosinofilia periférica; se concluyó el diagnóstico de fascitis eosinofílica y tuvo falta de respuesta al tratamiento habitual, por lo que se inició tratamiento con rituximab, con el que se observó buena respuesta.

CONCLUSIONES: El diagnóstico de fascitis eosinofílica es complejo, requiere un alto índice de sospecha y estudios de extensión: resonancia magnética o biopsia; esta última es importante pero no debe retrasar el tratamiento, que se basa actualmente en esteroides e inmunosupresores, con lo que generalmente se obtiene buena respuesta; el rituximab puede ser una opción terapéutica en casos resistentes.

PALABRAS CLAVE: Fascitis eosinofílica; esteroides; inmunosupresores; rituximab.

Abstract

BACKGROUND: Eosinophilic fasciitis is a rare sclerodermiform syndrome of unknown etiology, characterized by thickening of the muscle fascia and subcutaneous tissue and clinically presents with arthralgia, functional limitation, and thickening of deep tissues that conditions flexion contractures, with variable infiltration by eosinophils and peripheral eosinophilia; the diagnosis requires an adequate approach and, if possible, a skin, muscle and fascia block biopsy. Treatment is discussed and steroids and immunosuppressants are prescribed. Rituximab has currently shown good results in some cases and series.

CLINICAL CASE: A 19-year-old female patient who began acutely with skin hardening that lead to functional limitation associated with peripheral eosinophilia; eosinophilic fasciitis was concluded and she had a lack of response to usual treatment, which is why management with rituximab was started, with a good response.

CONCLUSIONS: The diagnosis of eosinophilic fasciitis is complex, it requires a high index of suspicion and extensive studies such as magnetic resonance imaging or biopsy; the latter is important but should not delay treatment, which is currently based on steroids and immunosuppressants, with good response; Rituximab may be a therapeutic option in refractory cases.

KEYWORDS: Eosinophilic fasciitis; Steroids; Immunosuppressants; Rituximab.