Síndrome hemofagocítico en un paciente con artritis reumatoide secundario a choque séptico
Med Int Méx. 2017 enero;33(1):121-125.
González-Galván LM1, Arredondo-Ruiz P1, Chac-Lezama G1, Molina-Villena AA1, Ortiz-Falfan V1, Santana-Castillo O1, Benítez-Tirado JR1, Sáenz-Castro M1, Pérez-García JA1, Alonso-Martínez D2, Peña-Pérez CA3
1 Residente de Medicina Interna.
2 Internista. Jefe de residentes del Área Clínica.
3 Internista. Jefe del curso de Medicina Interna.
Hospital General Naval de Alta Especialidad, Ciudad de México.
Resumen
La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio y no una enfermedad independiente. Representa una reacción hiperinflamatoria terminal que puede ocurrir en diferentes condiciones. Las formas genéticas de la linfohistiocitosis hemofagocítica se deben a un defecto en el transporte y el funcionamiento de los gránulos citotóxicos de las células NK y de los linfocitos T citotóxicos y no sólo están restringidas durante la niñez. Las formas adquiridas de esta enfermedad se encuentran en infecciones, enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias, neoplasias malignas e insuficiencias inmunológicas adquiridas. El tratamiento está dirigido a suprimir la actividad de las citocinas y eliminar las células activadas e infectadas.
PALABRAS CLAVE: linfohistiocitosis hemofagocítica, artritis reumatoide, choque séptico.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis in a patient with rheumatoid arthritis secondary to septic shock.
Med Int Méx. 2017 January;33(1):121-125.
González-Galván LM1, Arredondo-Ruiz P1, Chac-Lezama G1, Molina-Villena AA1, Ortiz-Falfan V1, Santana-Castillo O1, Benítez-Tirado JR1, Sáenz-Castro M1, Pérez-García JA1, Alonso-Martínez D2, Peña-Pérez CA3
1 Residente de Medicina Interna.
2 Internista. Jefe de residentes del Área Clínica.
3 Internista. Jefe del curso de Medicina Interna.
Hospital General Naval de Alta Especialidad, Ciudad de México.
Abstract
Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a hyperinflammatory syndrome and not an independent disease. Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a terminal hyperinflammatory reaction that can occur in different conditions. The hemophagocytic lymphohistiocytosis genetic forms are due to a defect in the transport and operation of the cytotoxic granules of NK cells and cytotoxic T lymphocytes and are not only restricted in childhood. Acquired forms of hemophagocytic lymphohistiocytosis are found in infections, auto-inflammatory and autoimmune diseases, cancers and acquired immune deficiencies. The treatment is aimed at suppressing the activity of cytokines and eliminate infected and activated cells.
KEYWORDS: hemophagocytic lymphohistiocytosis; rheumatoid arthritis; septic shock
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