Síndrome poliglandular autoinmunitario tipo II como causa inusual de choque distributivo

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 2 es raro; se caracteriza por al menos dos fallas glandulares inducidas por autoinmunidad en la que siempre se incluye a la enfermedad de Addison, diabetes mellitus tipo 1 o enfermedades tiroideas autoinmunitarias.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 38 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 1 que ingresó por el servicio de Medicina I nterna con diagnóstico de “choque séptico de origen urinario”, sin elevacion de reactantes de fase aguda o datos de respuesta inflamatoria sistémica, con síntomas gastrointestinales, lesiones hipercrómicas en mucosas, alteración electrolítica: sodio 119.13 mEq/L, potasio 6.1 mEq/L, cortisol de 1.63 µg/dL y títulos de antitiroperoxidasa mayores de 2000 ng/dL. Por lo anterior, se estableció el diagnóstico de síndrome poliglandular autoinmunitario tipo II.

CONCLUSIONES: El síndrome poliglandular autoinmunitario debe considerarse en todos los pacientes con enfermedad glandular primaria, como en este caso, con el fin de establecer el diagnóstico, tratamiento y seguimiento oportunos de esta enfermedad para evitar complicaciones mortales, como las crisis adrenales, coexistentes en la paciente del caso.

PALABRAS CLAVE: Síndrome poliglandular autoimunitario tipo II; diabetes mellitus tipo 1; enfermedades tiroideas; enfermedad de Addison.

Abstract

BACKGROUND: Type 2 polyglandular autoimmune syndrome is a rare condition characterized by at least two glandular failures induced by autoimmunity, which always includes Addison’s disease, plus type 1 diabetes mellitus and/or autoimmune thyroid diseases.

CLINICAL CASE: A 38-year-old female patient with a history of type 1 diabetes mellitus who was admitted to Internal medicine service with a diagnosis of “septic shock of urinary origin”, without elevation of acute phase reactants or data of systemic inflammatory response, with gastrointestinal symptoms, plus hyperchromic lesions in mucosa, electrolyte disturbance sodium 119.13 mEq/L, potassium 6.1 mEq/L, cortisol levels 1.63 µg/dL and antithyroperoxidase titers greater than 2000 ng/dL, leading to a diagnosis of autoimmune polyglandular syndrome type II.

CONCLUSIONS: Autoimmune polyglandular syndrome should be considered in all patients with primary glandular disease, as in this case, with the purpose of perform a timely diagnosis, treatment, and follow-up of this affection to avoid fatal complications such as adrenal crises, present in this case.

KEYWORDS: Autoimmune polyglandular syndrome type II; Type 1 diabetes mellitus; Thyroid diseases; Addison disease.