Síndromes mielodisplásicos: una actualización para el médico no hematólogo

Resumen

Los síndromes mielodisplásicos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que afectan las células madre hematopoyéticas con riesgo de leucemia mieloide aguda. Su manifestación clínica es altamente variable y deben sospecharse ante citopenias persistentes sin causa clara. La pieza angular del diagnóstico es la biopsia de médula ósea, en la que cambios displásicos en una o más líneas celulares, la existencia de sideroblastos en anillo, el número de blastos y el estudio citogenético permiten clasificar esta enfermedad en seis subtipos diferentes. En la actualidad se dispone de escalas para la estimación del pronóstico que permiten la elección adecuada del tratamiento basado en la supervivencia y el riesgo de llegar a padecer leucemia mieloide aguda. Este trabajo actualiza la bibliografía disponible con respecto al diagnóstico, la clasificación, las escalas de pronóstico y el tratamiento de los síndromes mielodisplásicos con el objetivo de proporcionar al médico no hematólogo herramientas que permitan detectarlos tempranamente y remitir al médico hematólogo para un tratamiento oportuno.

PALABRAS CLAVE: Síndrome mielodisplásico; médula ósea; neoplasias hematopoyéticas; leucemia mieloide aguda.

Abstract

Myelodysplastic syndromes comprise a heterogeneous group of neoplasms that affect hematopoietic stem cells, which are related to an increased risk of developing acute myeloid leukemia. Its clinical presentation is highly variable and should be suspected in the presence of persistent cytopenias without clear cause. The cornerstone of the diagnosis is bone marrow biopsy, where dysplastic changes in one or more cell lines, the presence of ringed sideroblasts, the number of blasts and the cytogenetic study make it possible to classify this disease in six different subtypes. Currently, several scores are available to estimate the prognosis leading to an appropriate choice of treatment based on survival and the risk of developing acute myeloid leukemia. This work updates the available literature regarding diagnosis, classification, prognosis systems and treatment of the myelodysplastic syndromes with the objective of providing the non-hematologist with tools that allow early detection and directing the hematologist to a timely treatment.

KEYWORDS: Myelodysplastic syndrome; Bone marrow; Hematopoietic neoplasms; Acute myeloid leukemia.