Insuficiencia cardiaca derecha asociada con distrofia muscular de Becker

Resumen

ANTECEDENTES: La distrofia muscular de Becker es una rara miopatía progresiva e incapacitante. Se asocia con múltiples complicaciones; no obstante, la hipertensión pulmonar se ha planteado en pocos casos como consecuencia de esta enfermedad, por lo que es escasa la bibliografía que relaciona estas dos afecciones.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 43 años con antecedente de distrofia muscular de Becker y antecedente familiar de hipertensión pulmonar. Consultó por padecer disnea progresiva, cianosis, palpitaciones, dolor precordial y ortopnea. Al examen físico se encontró hipotrofia muscular, pectus excavatum y soplo sistólico pulmonar. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal, P pulmonar, S1Q3T3 y bloqueo incompleto de la rama derecha. La radiografía de tórax mostró crecimiento ventricular derecho y signos de hipertensión pulmonar. La angiotomografía de tórax fue negativa para embolia pulmonar. El ecocardiograma transesofágico mostró función ventricular izquierda normal, dilatación de cavidades derechas, insuficiencia tricuspídea severa y presión sistólica del ventrículo derecho de 70 mmHg. Se realizó cateterismo cardiaco derecho que confirmó la hipertensión pulmonar precapilar, sin respuesta a la prueba de vasorreactividad pulmonar; se indicó tratamiento con sildenafil y bosentán con respuesta adecuada.

CONCLUSIONES: Estudios realizados en modelos animales han sugerido diferentes mecanismos por los que la distrofia muscular de Becker puede conducir a hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha que incluyen la degeneración diafragmática, episodios de apnea, hipoxemia y vasoconstricción pulmonar.

PALABRAS CLAVE: Hipertensión pulmonar; distrofia muscular de Becker; insuficiencia cardiaca.

Abstract

BACKGROUND: Becker muscular dystrophy is a rare progressive and disabling myopathy, associated with multiple complications; however, pulmonary hypertension has rarely been posed as a consequence of this disease, with little literature relating these two conditions.

CLINICAL CASE: A 43-year-old male patient with Becker muscular dystrophy. Consulted for progressive dyspnea, cyanosis, palpitations, precordial pain and orthopnea. Physical examination revealed muscular hypotrophy, pectus excavatum and pulmonary systolic murmur. The electrocardiogram showed sinus rhythm, P pulmonale, S1Q3T3 and incomplete right bundle branch block. Chest X-ray showed right ventricle growth and signs of pulmonary hypertension. Contrast computed tomography of the chest was negative for pulmonary embolism. Transesophageal echocardiography showed normal left ventricular function, dilatation of right cavities, severe tricuspid insufficiency, and right ventricular systolic pressure of 70mmHg. Cardiac catheterization was performed, confirming the pre-capillary pulmonary hypertension, with no response to pulmonary vasoreactivity testing, indicating treatment with sildenafil with adequate response.

CONCLUSIONS: Studies in animal models have suggested different mechanisms for Becker muscular dystrophy that may lead to pulmonary hypertension and right heart failure, including diaphragmatic degeneration, episodes of apnea, hypoxemia and pulmonary vasoconstriction.

KEYWORDS: Pulmonary hypertension; Becker muscular dystrophy; Heart failure.