Granulomatosis con poliangitis, granulomatosis de Wegener
Med Int Méx. 2017 mayo;33(3):421-426.
León-Ortiz AG, Guáman-Crespo JO, Sánchez-Zúñiga MJ, Carrillo-Esper R
Servicio de Urgencias Médicas y Quirúrgicas, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México.
Resumen
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica necrosante de los pequeños y medianos vasos; se relaciona con la expresión de anticuerpos ANCA citoplasmáticos. De manera característica, se observa daño de la vía respiratoria y glomerulonefritis. El daño respiratorio se expresa como sinusitis y afección ótica y nasal; la hemorragia alveolar es la manifestación más grave de la afección pulmonar. El daño renal como tal no es indicativo de gravedad, pero sí de pronóstico, por lo que se recomienda realizar biopsia renal en el momento del diagnóstico de la enfermedad. El tratamiento depende de la gravedad del cuadro clínico, tiene una fase de inducción a la remisión y otra de mantenimiento de la remisión. En los casos de hemorragia alveolar masiva o daño de algún otro órgano blanco se debe considerar la plasmaféresis, ya que ha demostrado alta efectividad en cuanto a la remisión.
PALABRAS CLAVE: granulomatosis, Wegener, vasculitis.
Granulomatosis with polyangiitis, Wegener granulomatosis.
Med Int Méx. 2017 May;33(3):421-426.
León-Ortiz AG, Guáman-Crespo JO, Sánchez-Zúñiga MJ, Carrillo-Esper R
Servicio de Urgencias Médicas y Quirúrgicas, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México.
Abstract
Wegener’s granulomatosis is a systemic necrotizing vasculitis that affects small and medium vessels, is associated with the expression of cytoplasmic ANCA antibodies. Characteristically disease causes airway injury and glomerulonephritis. Respiratory compromise is expressed as sinusitis, otic and nasal pathology, alveolar hemorrhage, being the most serious manifestation of lung involvement. Kidney damage is not indicative of severity, but it is of prognosis, so it is recommended to do a renal biopsy at the time of diagnosis of the disease. Treatment will depend on the severity of the clinical manifestation; it has a phase of remission induction and other of maintenance. In cases of massive alveolar hemorrhage or damage to any other target organ, plasmapheresis should be considered, as it has proven be highly effective in terms of remission.
KEYWORDS: granulomatosis; Wegener; vasculitis
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