Granulomatosis de Wegener: presentación de un caso clínico y revisión de la bibliografía

RESUMEN

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta las vías respiratorias superiores, inferiores y los glomérulos. Ésta y la poliangitis microscópica son enfermedades vasculares asociadas con anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA). La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, de causa aún no definida, con incidencia de 0.4 casos por cada 100,000 habitantes. Se reporta el caso de una paciente femenina de 15 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia pero con reporte de C3 y C4 normales, ANA positivo y c-ANCA positivos 1:40. La revisión bibliográfica pone al día los conocimientos acerca de esta enfermedad que permitan al clínico tenerla en mente para diagnosticarla con oportunidad. Palabras clave: vasculitis granulomatosa necrotizante, glomérulos, anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA), granulomatosis de Wegener.

Palabras clave: granulomatosis de Wegener, anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA), vasculitis granulomatosa necrotizante, glomérulos

ABSTRACT

Wegener’s granulomatosis is a necrotizing granulomatous vasculitis that affects the upper respiratory tract, lower and glomeruli. This and microscopic polyangiitis are vascular diseases associated with neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Wegener’s granulomatosis is a rare disease, cause not yet defined, with an incidence of 0.4 cases per 100,000 inhabitants. We report the case of a female patient of 15 years old, no medical history of importance but with C3 and C4 report normal, positive ANA and positive c-ANCA 1:40. The literature review updates the knowledge about this disease that allow the clinician to diagnose keep it in mind to try. Key words: necrotizing granulomatous vasculitis, glomeruli, neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), Wegeners granulomatosis.

Keywords: necrotizing granulomatous vasculitis, neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), glomeruli, Wegeners granulomatosis

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