Efecto de riociguat en tres pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica críticamente enfermos en un centro hospitalario de tercer nivel en Puebla, México
Resumen
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una enfermedad difícil de diagnosticar y tratar. Forma parte de un grupo de enfermedades catastróficas con mortalidad alta en los pacientes con diagnóstico de hipertensión pulmonar. En la actualidad, el tratamiento está determinado por medicamentos con múltiples vías de inactivación de la remodelación pulmonar, como los antagonistas del receptor de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y prostaciclinas. Riociguat, una molécula soluble que estimula la vía de la guanilato ciclasa del óxido nítrico, es un medicamento aprobado, prometedor en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión pulmonar asociada con enfermedad tromboembólica. Riociguat ha demostrado mejoría significativa en la tolerancia al ejercicio y en los parámetros clínico-funcionales. Se comunican tres casos de pacientes con diagnóstico de hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad tromboembólica crónica, críticamente enfermos, de diferentes causas, en clase funcional IV de la consulta externa de nuestro centro y que tuvieron alivio notable con la administración de riociguat. Los casos descritos ofrecen evidencia inicial en nuestra práctica médica acerca de los beneficios de riociguat en pacientes con hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad tromboembólica crónica críticamente enfermos, al optimizar parámetros clínicos y hemodinámicos. Estos beneficios han permitido al paciente una mejor calidad de vida y disminuir de manera radical la mortalidad.
Palabras clave: riociguat, hipertensión pulmonar, enfermedad tromboembólica crónica.
Abstract
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is a difficult disease to diagnose and treat. It is part of a group of catastrophic diseases with high mortality in the group of patients diagnosed with pulmonary hypertension. The therapy is currently determined by a group of drugs with multiple pathways inactivation in lung remodeling as endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors and prostacyclin. Recently, riociguat, a soluble molecule that stimulates guanylate cyclase pathway of nitric oxide, is a drug approved promising in the treatment of pulmonary hypertension and pulmonary hypertension associated with thromboembolism. In recent years, riociguat has shown significant improvement in exercise tolerance and hemodynamic parameters that allow clinical improvement. These cases described provide initial evidence of our medical practice on the benefits of riociguat in critically ill patients with pulmonary hypertension secondary to thromboembolism, in which clinical and hemodynamic parameters improvement was achieved. These benefits have enabled the patient a better quality of life and reduce mortality dramatically.
Keywords: riociguat; pulmonary hypertension; chronic thromboembolic disease
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