Lo que deberías conocer acerca de las vasculitis de vasos pequeños asociadas con ANCA

Resumen

Las vasculitis asociadas con anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos (ANCA) incluyen granulomatosis con poliangitis (Wegener), poliangitis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss), glomerulonefritis necrosante con crecientes y pauciinmunes y vasculitis inducida por fármacos. Los cinco fenotipos se caracterizan por vasculitis de vasos pequeños, ausencia o pocos depósitos de inmunoglobulinas y complemento, con o sin inflamación granulomatosa, más comúnmente en los pulmones, y la presencia de ANCA circulante con especificidad a proteinasa-3 o mieloperoxidasa. El mecanismo por el cual ANCA causa vasculitis se desconoce. La evidencia clínica y experimental sugieren que la proteinasa 3 y la mieloperoxidasa son patogénicas. Tradicionalmente el esquema de Fauci de granulomatosis con poliangitis consiste en la combinación de glucocorticoides y ciclofosfamida diariamente por vía oral. Otras modalidades de tratamiento incluyen rituximab, plasmaféresis y micofenolato.

PALABRAS CLAVE: Anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos; ANCA; granulomatosis; poliangitis.

Abstract

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides include granulomatosis with polyangiitis (Wegener), microscopic polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss), necrotizing and crescentic glomerulonephritis that lacked well defined immunoglobulin deposit and drug-induced vasculitides. The five phenotypes are characterized by small vessel vasculitis, absence or paucity of vessel wall localization of immunoglobulin and complement, with or without granulomatous inflammation, most often in the lung, and the presence of circulating ANCA with specificity toward proteinase-3 or myeloperoxidase. The mechanism by which ANCAs cause vasculitis is unknown. Experimental and clinical evidence suggest that both PR-3 and MPO proteases are pathogenic. Traditionally, Fauci regimen of GPA consists of daily oral cyclophosphamide and glucorticoids. Other therapies include rituximab, plasmapheresis and mycophenolate.

KEYWORDS: Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies; ANCA; Granulomatosis; Polyangiitis.