Conducta diagnóstico-terapéutica del dermatofibrosarcoma protuberans en el adulto

El dermatofibrosarcoma protuberans es una neoplasia dérmica de origen incierto, quizá mesenquimatoso. Su crecimiento es lento, con facilidad para recidivar a nivel locorregional, pero rara vez da metástasis a distancia (5%). Se comunica el caso de un paciente de 71 años, quien consultó por tener una formación tumoral inguinal derecha de meses de evolución que había aumentado de tamaño de manera progresiva. La tomografía computada mostró una lesión nodular en el tejido graso subcutáneo de la región inguinofemoral derecha, sin lesiones sospechosas de diseminación a distancia. Se decidió la exéresis de la lesión y se objetivó una tumoración supraaponeurótica que no afectaba los planos profundos. La anatomía patológica definitiva fue compatible con el diagnóstico de dermatofibrosarcoma protuberans, con cambio esclerótico nodular y el estudio inmunohistoquímico mostró positividad para vimentina y CD34. El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor localmente maligno de crecimiento lento, se asemeja con varias afecciones que pueden aparecer en la misma localización, lo que puede dar pie a tratamientos inadecuados, retrasando el diagnóstico y el tratamiento, de ahí la necesidad de dar a conocer esta estirpe tumoral. Palabras clave: dermatofibrosarcoma, tumor mesenquimal, sarcoma.

Palabras clave: dermatofibrosarcoma, sarcoma, tumor mesenquimal

Dermatofibrosarcoma protuberans is a dermal neoplasm of uncertain origin, probably of mesenchymal origin. It grows slowly with ease at locoregional recur, but rarely gives distant metastases (5%). We report the case of a 71-year-old man who consulted for a right inguinal mass of months of evolution that had increased in size gradually. A CT scan showed a nodular lesion in subcutaneous fat tissue without lesions suspicious of distance disemination. It was decided the tumor excision, aiming onlay mass that did not affect the deep planes. The final pathology was consistent with the diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberans with nodular sclerotic changes and immunohistochemical study showed positivity for vimentin and CD34. Dermatofibrosarcoma protuberans is a locally malignant tumor of slow growth, and resembles with various pathologies that can develop in the same location, which can lead to making inappropriate treatments, delaying diagnosis and treatment, therefore, the need to raise awareness of this tumor type. Key words: dermatofibrosarcoma, mesenchymal tumor, sarcoma.

Keywords: dermatofibrosarcoma, mesenchymal tumor, sarcoma