Crisis miasténica

 

Resumen

La miastenia grave es una enfermedad autoinmunitaria que afecta la función motora. Una crisis miasténica pone en peligro la vida. Esta condición se caracteriza por debilidad severa de los músculos respiratorios y bulbares, por lo que los pacientes requieren soporte respiratorio mecánico. La crisis puede desencadenarse por factores ambientales, infecciosos o por medicamentos. El diagnóstico depende de la evaluación adecuada de la función respiratoria. Los aspectos más importantes en el tratamiento son el soporte ventilatorio, donde la ventilación mecánica no invasiva ha tomado gran relevancia, la inmunoterapia con plasmaféresis o inmunoglobulina y las medidas generales en la unidad de cuidados críticos. Otras opciones, como la timectomía, deberán evaluarse en pacientes resistentes. Algunas complicaciones que pueden sobrevenir en estos pacientes son las infecciones pulmonares, alteraciones hemodinámicas, anemia y la extubación difícil. Con el tratamiento moderno la mortalidad es de 5% y suele atribuirse a arritmias cardiacas o tromboembolia pulmonar.

PALABRAS  CLAVE: crisis miasténica, anticuerpos, ventilación mecánica, ventilación mecánica no invasiva, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis, anticolinesterásicos, corticoesteroides, inmunosupresores, timectomía.

Abstract

Myasthenia gravis is an autoimmune disease which compromises movement. Myasthenic crisis is a life threatening condition. It is characterized by severe weakness of respiratory and bulbar muscles, requiring mechanical respiratory support. Crisis can be triggered by environmental factors, infections or drugs. Diagnosis depends from an adequate evaluation of respiratory function. The most important points in treatment are ventilatory support, where noninvasive mechanical ventilation has taken great relevance, the immunotherapy with plasmapheresis or immunoglobulin, and the general measures in the intensive care unit. Other options such as thymectomy must be evaluated in refractory patients. Some complications that can occur in these patients are pulmonary infections, hemodynamic disturbances, anemia, and difficult weaning. With modern treatment mortality is around 5%, usually attributed to cardiac arrhythmias or pulmonary embolism.

KEYWORDS: myasthenic crisis; antibodies; mechanical ventilation; noninvasive ventilation; iv immunoglobulins; plasmapheresis; cholinesterase inhibitors; corticosteroids; immunosuppressive agents; thymectomy

 

 

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