Cronología de la enfermedad de Castleman

Resumen

ANTECEDENTES: La enfermedad de Castleman es una enfermedad rara que pertenece a un grupo heterogéneo de trastornos linfoproliferativos, descrita por primera vez por el Dr. Benjamin Castle en el decenio de 1950. Tiene dos manifestaciones clínicas: los subtipos unicéntrico y multicéntrico con afectación ganglionar más agresiva. La forma de enfermedad de Castleman multicéntrica actúa como un linfoma sin ser un cáncer, aunque finalmente un grupo de estos pacientes padecerá linfoma y recibirá el tratamiento correspondiente. La enfermedad de Castleman es mayor en la población de adultos jóvenes con ligero predominio en el sexo femenino. El diagnóstico se establece mediante hallazgos clínicos y un patrón histopatológico. En la enfermedad de Castleman unicéntrica la variante histopatológica predominante es hialino vascular que se encuentra en el 80% de los casos, mientras que en la multicéntrica la variante es celular plasmática en el 20% de los casos. La enfermedad de Castleman unicéntrica puede curarse mediante la extirpación quirúrgica del ganglio, mientras que las opciones de tratamiento de la enfermedad de Castleman multicéntrica pueden incluir corticosteroides, inmunoterapia (rituximab), radioterapia o quimioterapia con AVBD.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 49 años que manifestó malestar general, múltiples adenomegalias y síntomas B, concluyendo el diagnóstico clínico y patológico de enfermedad de Castleman variante hialino vascular.

CONCLUSIONES: La enfermedad de Castleman puede considerarse una enfermedad benigna y de buen pronóstico dependiente de la variante clínica e histopatológica, ya que no está exenta de progresión.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Castleman; linfadenopatía; trastornos linfoproliferativos.

Abstract

BACKGROUND: Castleman disease is a rare disease belonging to a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders, first described by Dr. Benjamin Castle in the decade of 1950. It has two distinct clinical presentations: the subtypes unicentric (UCD) and the multicentric (MCD), with more aggressive node involvement. The multicentric Castleman disease form acts like lymphoma without being a cancer, and eventually a group of these patients develop lymphoma and are treated accordingly. The median age of presentation is in young adults, with discrete female predominance. The diagnosis is made through clinical findings and a histopathological pattern. The unicentric Castleman disease is the hyaline vascular variant found in 80% of cases. The MCD form is the plasmatic cell variant with the 20% of the cases. Unicentric Castleman disease can be cured by surgically removing the node, whereas the treatment options against the multicentric Castleman disease may include corticosteroids, immunotherapy (rituximab), radiotherapy or AVBD chemotherapy.

CLINICAL CASE: A 49-year-old male patient presenting malaise, several enlarged lymph nodes and B symptoms, altogether along with histological findings of hyaline vascular variant integrate the unicentric Castleman disease subtype.

CONCLUSIONS: Castleman’s disease can be considered a benign disease with a good prognosis depending on the clinical and histopathological variant, since it is not exempt from progression.

KEYWORDS: Castleman’s disease; Lymphadenopathy; Lymphoproliferative disorders.