Enfermedad relacionada con IgG4

La enfermedad relacionada con la IgG4 es de descripción reciente y se caracteriza por fibrosis inflamatoria acompañada, o no, de concentraciones séricas de IgG4 elevadas. Desde el punto de vista clínico, la enfermedad puede manifestarse con afectación de un solo o de múltiples órganos. Se ha propuesto que esta enfermedad es secundaria a la interacción entra células Th2 y células B, que resulta en concentraciones elevadas de IgG4 y de mediadores inflamatorios, eventos que se expresan a nivel tisular como infiltrados linfoplasmocitarios y fibrosis; sin embargo, aparentemente no es el único mecanismo involucrado en la fisiopatología de la enfermedad. Para el diagnóstico es necesaria la combinación de elementos clínicos, serológicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos. En general, se ha observado buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides; sin embargo, se están probando terapias alternativas para casos de resistencia al tratamiento de primera línea. Palabras clave: IgG4, fibrosis, enfermedad relacionada con IgG4.

Palabras clave: IgG4, fibrosis, enfermedad relacionada con IgG4

IgG4-Related disease is a new disease characterized by inflammatory fibrosis with or without elevated serum IgG4. Clinically the disease may manifest with involvement of a single organ or multiple organs, this condition will be caused by the interaction between Th2 cells and B cells, which will produce high levels of IgG4 and inflammatory mediators that are expressed in tissues like lymphoplasmacytic infiltrates and fibrosis, however, apparently this is not the only mechanism involved in the pathophysiology of the disease. The assessment will require a combination of clinical, serological, histological and immunohistochemical characteristics, despite the lack of universal criteria for the diagnosis of the disease, experts have met to determine the key points needed to diagnose this disease. In general there has been good response to treatment with corticosteroids, however, alternative therapies are being tested if the patients have resistance to first-line therapy. Key words: IgG4, fibrosis, IgG4 related disease.

Keywords: IgG4 related disease, fibrosis, IgG4