Perfil clínico del síndrome de Sjögren en pacientes pediátricos

Clinical profile of Sjögren’s syndrome in pediatric patients.

Med Int Méx 2022; 38 (3): 733-735. https://doi.org/10.24245/mim.v38i3.7036

Patricia V Salas, Alexandra C Rivas, Frank S Fernández-Silva

Escuela profesional de Medicina Humana, Universidad Privada San Juan Bautista, Lima, Perú.

Estimado Sr. Editor:

Recientemente hemos leído el artículo “Perfil clínico y sociodemográfico del síndrome de Sjögren en un Hospital Universitario en Colombia” de Moreno-Useche y su grupo, el cual proporciona información relevante para un diagnóstico y tratamiento oportuno en pacientes con síndrome de Sjögren.1 Esta enfermedad es de carácter autoinmunitario sistémico, que se basa en la existencia de infiltración linfocítica crónica de las glándulas exocrinas, que conduce a hiposecreción como las manifestaciones más comunes: xerostomía y xeroftalmia.2

El artículo refiere que, entre las manifestaciones clínicas, la xerostomía es la más frecuente seguida por la queratoconjuntivitis sicca, predominando en pacientes adultas femeninas. Referente a la selección de la muestra poblacional se excluyeron pacientes menores de 13 años, pero no se especifica por qué fueron excluidos, así como no se mencionan los criterios de exclusión para considerar una historia clínica incompleta.1 Si bien es cierto que es más frecuente en población adulta femenina, también afecta a población pediátrica y esta última es caracterizada por padecer con menor frecuencia manifestaciones de sequedad, las principales manifestaciones son: la parotiditis, síntomas sistémicos y extraglandulares, como: manifestaciones constitucionales, articulares, neurológicas, renales, linfadenopatías, fenómeno de Raynaud y afectación pulmonar.3 Por lo que la población pediátrica debería incluirse en el estudio debido a la variación en la clínica respecto a la población adulta.

En un estudio de Breanne y colaboradores, de los 20 pacientes pediátricos con parotiditis recurrente, 8 fueron diagnosticados con síndrome de Sjögren, por lo que concluyen que éste debe considerarse un criterio diagnóstico en población pediátrica. Y recomiendan a los otorrinolaringólogos pediátricos que, al diagnosticar parotiditis recurrente, deben tener presente al síndrome de Sjögren como diagnóstico presuntivo. Por ello proponen un algoritmo en el que indican recurrir a exámenes de laboratorio, biopsia e interconsulta a reumatología ante la sospecha de este síndrome.4

Por otro lado, en el artículo de Gomes y su grupo se demostró una visión general de la población con síndrome Sjögren juvenil primario destacando el perfil clínico, demográfico y terapéutico de estos pacientes. Se encontraron los siguientes resultados: la parotiditis fue la manifestación inicial (30.7%), siendo recurrente en un 7.6%, seguido por xerostomía (38%) y xeroftalmia (61%). En cuanto a las manifestaciones extraglandulares, el daño del sistema nervioso central (SNC) lo padecieron un 26% de los pacientes, de los cuales el 3.8% manifestó síncope, el 11.5% convulsiones, el 3.8% polineuropatía sensitiva axonal, el 3.8% angioma cerebral y el 3.8% restante manifestaciones disautonómicas. De estos valores podemos resaltar a la parotiditis como un síntoma importante a considerar al inicio de la enfermedad.5

También se encontraron resultados similares en el artículo de Marino y colaboradores, en el que se realizó una revisión retrospectiva de historias clínicas en tres nosocomios y una revisión de la bibliografía que tuvo como objetivo describir las características del síndrome de Sjögren en población pediátrica. Los autores mostraron que, de 12 casos de la cohorte, 7 pacientes cursaron con parotiditis, 2 con síntomas sicca y 3 con síntomas articulares (artritis-artralgia). Y con respecto a la revisión de la bibliografía, hasta febrero de 2020, se notificó que, de los 240 pacientes, la parotiditis fue la principal manifestación clínica vista en 134 pacientes, seguida por los síntomas sicca en 119 pacientes, ojos secos y boca seca combinados en 55 casos y manifestaciones extraglandulares en 168 pacientes, evidenciando que las manifestaciones clínicas de este síndrome en niños son de carácter insidioso, comenzando en la edad pediátrica y manifestando los síntomas clásicos en edad adulta,6 por lo cual es importante resaltar la relación del síndrome de Sjögren con la parotiditis en pacientes pediátricos como hallazgo principal junto con las manifestaciones extraglandulares, para sospecha del diagnóstico y evitar subestimar la afección en esta población.

En conclusión, las manifestaciones clínicas del síndrome de Sjögren difieren en población pediátrica y adulta, ya que en esta última se manifiestan los síntomas clásicos, en ocasiones, por progreso de la enfermedad ante la subestimación de esta misma en edad temprana, siendo el principal hallazgo la parotiditis recurrente. Por lo cual, no debió haberse excluido a la población pediátrica, esto con base en los estudios encontrados y debió realizarse una comparación de las manifestaciones clínicas en la población pediátrica y adulta, para la mejor comprensión del alcance local y sistémico de la enfermedad. Ya que dichos estudios permitirán evitar un gran número de pacientes pediátricos infradiagnosticados y proporcionar un tratamiento oportuno para el beneficio del paciente.

REFERENCIAS

1. Moreno-Useche LD, Rangel-Rivera DA, Rangel-Rivera KL, Palmezano-Díaz JM, Salazar-Flórez JC. Perfil clínico y sociodemográfico del síndrome de Sjögren en un hospital universitario en Colombia. Med Int Méx 2021; 37 (4): 520-8. DOI: 10.24245/mim.v37i4.4171.

2. Nocturne G, Mariette X. Advances in understanding the pathogenesis of primary Sjögren’s syndrome. Nat Rev Rheumatol 2013; 9 (9): 544-56. DOI: 10.1038/nrrheum.2013.110.

3. Ciurtin C, Cho Y, Al-Obaidi M, Jury EC, Price EJ. Barriers to translational research in Sjögren’s syndrome with childhood onset: challenges of recognising and diagnosing an orphan rheumatic disease. Lancet Rheumatol 2021; 3 (2): 138-48. DOI: 10.1016/S2665-9913(20)30393-3.

4. Schiffer BL, Stern SM, Park AH. Sjögren’s syndrome in children with recurrent parotitis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2020; 129: 109768. DOI: 10.1016/j.ijporl.2019.109768.

5. Gomes BER, Saldarriaga LM, De-Almeida H, Leitão MN. Síndrome de Sjögren juvenil primario: Estudio de cohorte. Rev Cuba Reumatol 2015; 17 (1): 40-47.

6. Marino A, Romano M, Giani T, Gaggiano C, Costi S, Singh R, Mehta JJ, Lieberman SM, Cimaz R. Childhood Sjogren’s syndrome: An Italian case series and a literature review-based cohort. Semin Arthritis Rheum 2021; 51 (4): 903-10. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2020.11.004.