Púrpura trombocitopénica trombótica resistente; tratamiento con rituximab

La púrpura trombocitopénica trombótica pertenece al grupo de las anemias hemolíticas microangiopáticas, se distingue por la fragmentación de eritrocitos y consumo de plaquetas. Es una enfermedad muy rara y para su diagnóstico se debe reunir una pentada de síntomas: anemia, trombocitopenia, fiebre, alteraciones neurológicas y daño renal. En este trabajo se comunican cinco casos de púrpura trombocitopénica trombótica atendidos en el servicio de Medicina Interna del Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso de la ciudad de Oaxaca, Oaxaca, en un periodo de cuatro años (abril de 2010 a marzo de 2013), de los que dos cumplieron criterios para considerarse con púrpura trombocitopénica trombótica resistente; uno del sexo femenino y el otro masculino, de 20 y 55 años de edad, respectivamente, ambos de causa idiopática. Se comunica también la respuesta terapéutica al rituximab de estos dos pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica resistente, que habían sido tratados de manera convencional (esteroides + recambio plasmático) durante siete días sin respuesta adecuada. Palabras clave: púrpura trombocitopénica trombótica resistente, recambio plasmático, rituximab.

Palabras clave: púrpura trombocitopénica trombótica resistente, recambio plasmático, rituximab

Thrombotic thrombocytopenic purpura belongs to the group of microangiopathic hemolytic anemia; it is characterized by fragmentation of erythrocytes and consumption of platetes. It is a very rare disease and its diagnosis is based on a pentad of symptoms: anemia, thrombocytopenia, fever, neurological abnormalities and kidney damage. This paper reviews five cases of thrombotic thrombocytopenic purpura treated in the area of Internal Medicine of the General Hospital Dr. Aurelio Valdivieso in the city of Oaxaca, Mexico, in a period of four years (April 2010 to March 2013), of which two met criteria to be considered as having refractory thrombotic thrombocytopenic purpura, one female and one male, aged 20 and 55 years old, respectively, both of them with idiopathic etiology. It is reviewed the therapeutic response to rituximab in these two patients with refractory thrombotic thrombocytopenic purpura, who had been treated in a conventional manner (steroids + plasma exchange) for seven days without adequate response. Key words: refractory thrombotic thrombocytopenic purpura, plasma exchange, rituximab.

Keywords: plasma exchange, refractory thrombotic thrombocytopenic purpura, rituximab