Síndrome de Goodpasture atípico como reto diagnóstico
Med Int Méx. 2017 enero;33(1):116-120.
Arredondo-Ruiz P1, González-Galván LM1, Chac-Lezama G1, Molina-Villena A1, Sáenz-Castro M1, Pérez-García JA1, Alonso-Martínez D2, Flores-Rivera O3, Peña-Pérez CA4, Bonilla-Castro C5
1 Residente de Medicina Interna.
2 Jefe de residentes del Área Médica y médico adscrito, servicio de Medicina Interna.
3 Médico adscrito, servicio de Medicina Interna.
4 Jefe del curso de Medicina Interna.
5 Internista adscrito al servicio de Neumología.
Hospital General Naval de Alta Especialidad, Ciudad de México.
Resumen
La enfermedad de Goodpasture es una entidad clínica con una base fisiopatológica inmunológica como punto de partida, en la que la unión al dominio terminal NC1 afecta principalmente en la zona glomerular y pulmonar, con lo que su diagnóstico está orientado hacia estas insuficiencias orgánicas; su incidencia varía de 0.5 a 1 casos por millón de habitantes, por lo que se considera una enfermedad poco frecuente y de mortalidad elevada debido a las complicaciones derivadas del mecanismo inmunológico. La manifestación pulmonar de manera aislada representa un porcentaje aún menor; la hemoptisis es, incluso en 66% de los casos, la forma más frecuente de expresión clínica. El pronóstico de estos pacientes se asocia con la forma de manifestación de la enfermedad y la calidad en la atención recibida. El diagnóstico definitivo se realiza mediante toma de biopsia; sin embargo, la existencia de anticuerpos anti-MBG (antimembrana basal glomerular) mediante la prueba ELISA puede manejarse en el diagnóstico con buena sensibilidad.
PALABRAS CLAVE: hemoptisis, anti-MBG, síndrome de Goodpasture, hemorragia alveolar.
Atypical Goodpasture syndrome as diagnostic challenge.
Med Int Méx. 2017 January;33(1):116-120.
Arredondo-Ruiz P1, González-Galván LM1, Chac-Lezama G1, Molina-Villena A1, Sáenz-Castro M1, Pérez-García JA1, Alonso-Martínez D2, Flores-Rivera O3, Peña-Pérez CA4, Bonilla-Castro C5
1 Residente de Medicina Interna.
2 Jefe de residentes del Área Médica y médico adscrito, servicio de Medicina Interna.
3 Médico adscrito, servicio de Medicina Interna.
4 Jefe del curso de Medicina Interna.
5 Internista adscrito al servicio de Neumología.
Hospital General Naval de Alta Especialidad, Ciudad de México.
Abstract
Goodpasture’s disease is a clinical entity with an immunological pathophysiological basis, where the union to terminal NC1 domain mainly affects glomerular and lungs; thus, its diagnosis is oriented to such organ failure; its incidence varies from 0.5 to 1 cases per million population, for this reason it is considered a rare disease with high mortality due to complications from immune mechanism. Isolated lung presentation accounts for an even fewer percentage; in two thirds of cases hemoptysis is the most common clinical expression of the disease. Prognosis of these patients is associated to the presentation of the disease and the quality of care provided during the same. The definitive diagnosis is made by biopsy; however, the presence of anti-GBM antibodies (glomerular basement membrane) by ELISA can be handled in the diagnosis with good sensitivity.
KEYWORDS: hemoptisis; anti-GBM; Goodpasture syndrome; alveolar bleeding
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