Síndrome nefrótico por amiloidosis AL asociado con gammapatía monoclonal de cadenas ligeras lambda
Nephrotic syndrome by amyloidosis AL associated to lambda light-chain monoclonal gammapathy.
Med Int Méx. 2020; 36 (5): 722-726. https://doi.org/10.24245/mim.v36i5.3236
Estefanía Guadalupe Olea-Sánchez,1 Elisa Crystal Sánchez-Moreno,2 Daniel Ramón Hernández-Salcedo,3 Raúl Valencia-López,4 Alejandro Luque-Hernández5
1 Residente de segundo año de Medicina Interna.
2 Residente de primer año de Dermatología.
3 Profesor titular del servicio de Medicina Interna.
4 Profesor adjunto del servicio de Medicina Interna.
5 Médico adjunto del servicio de Medicina Interna.
Servicio de Medicina Interna, Hospital Ángeles Clínica Londres, Ciudad de México.
Resumen
ANTECEDENTES: La amiloidosis primaria es el tipo más común, causado por cadenas ligeras de inmunoglobulinas anormales. La incidencia es de 5 a 12 personas por millón al año. Las manifestaciones se relacionan con afección de diversos órganos, los principales son el corazón y los riñones. El diagnóstico morfológico se establece con la detección de material extracelular proteico de tipo amiloide (que se tiñe con rojo Congo u otras tinciones especiales) y después con el análisis de ese material. El daño es predominantemente extracelular, puede ser adyacente a las membranas basales; si los depósitos son más, invade las células y destruye de manera perivascular o vascular.
CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 67 años con cuadro clínico de un año de evolución caracterizado por edema facial y de miembros inferiores. Se estableció el diagnóstico de amiloidosis AL asociado con gammapatía monoclonal de cadenas ligeras lambda tratado con bortezomib, con alivio de los síntomas generales.
CONCLUSIONES: El caso comunicado tenía amiloidosis AL, que es un trastorno grave y poco frecuente que aparece a la edad media de 65 años y que, debido a su manifestación insidiosa, el diagnóstico suele ser tardío.
PALABRAS CLAVE: Amiloidosis primaria; síndrome nefrótico; células plasmáticas.
Abstract
BACKGROUND: Amyloidosis is a rare disorder, in which the native proteins with incorrect folding are deposited extracellularly. Primary amyloidosis (AL) is the most common type caused by light chains of abnormal immunoglobulins. The incidence is 5 to 12 people per million per year, the manifestations are related to the infiltration of several organs, mainly heart and kidney.
CLINICAL CASE: A 67 years-old patient who consulted for a year of evolution of facial and lower limbs edema. Based on the clinical and paraclinical findings he was diagnosed with AL associated with monoclonal gammapathy of lambda light chains, which was treated with bortezomib, with relieve of the general symptoms.
CONCLUSIONS: This case report had primary amyloidosis, which is a severe and little frequent disorder appearing at median age of 65 year and whose diagnosis is usually late due to its insidious manifestation.
KEYWORDS: Primary amyloidosis; Nephrotic syndrome; Plasma cells.
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