Anemia de células falciformes en medicina de urgencias: una revisión basada en la evidencia

Resumen

La anemia de células falciformes es un trastorno hematológico autosómico recesivo causado por una sustitución de un aminoácido en la cadena beta-globina de la hemoglobina del adulto. Esta sustitución produce polimerización de la hemoglobina que resulta en glóbulos rojos en forma de hoz. Este proceso, además de generar eritrocitos rígidos, comienza una serie de eventos que incluyen cambios en la función de la membrana del eritrocito, distribución uniforme del volumen eritrocitario, alteraciones en la actividad del endotelio y aumento de la adherencia al endotelio vascular, lo que deriva en complicaciones de: crisis vasooclusivas, hipertensión pulmonar, dolor crónico, complicaciones isquémicas, anemia, infecciones neumocócicas y síndrome torácico agudo. Clínicamente la enfermedad se caracteriza por anemia hemolítica, que obstruye diferentes órganos progresivamente, con crisis vasooclusivas y dolor. El dolor es el síntoma más frecuente y el que más costos al sistema de salud genera, por sus consultas a Urgencias y hospitalizaciones. Estas crisis de dolor son de duración variable y pueden ocurrir en diferentes sitios del cuerpo, pero con mayor frecuencia en la columna vertebral, miembros inferiores en los adultos y en forma de dactilitis en los lactantes o recién nacidos. El tratamiento global para la anemia de células falciformes se basa en la hidroxiurea, trasfusión de glóbulos rojos, eritroaféresis, trasplante de células madre en pacientes seleccionados y recientemente ha surgido como nueva opción la glutamina.

PALABRAS CLAVE: Anemia de células falciformes; urgencias médicas.

Abstract

Sickle cell disease is an autosomal recessive hematological disorder caused by an amino acid substitution in the beta-globin chain of adult hemoglobin. This substitution produces polymerization of hemoglobin resulting in sickle-shaped red blood cells, this process in addition to generating rigid erythrocytes initiates a series of events that include changes in the function of the erythrocyte membrane, uniform distribution of erythrocyte volume, alterations in endothelial activity and increased adherence to the vascular endothelium, uniform distribution of erythrocyte volume, alterations in endothelial activity and increased adherence to the vascular endothelium, causing complications such as vaso-occlusive crises, pulmonary hypertension, chronic pain, ischemic complications, anemia, pneumococcal infections and acute chest syndrome. Clinically the disease is characterized by hemolytic anemia, which progressively occludes different organs, with vaso-occlusive crises and pain. Pain is the most frequent symptom and the one that generates most costs to the health system, due to emergency department visits and number of hospitalizations. These pain crises are of variable duration and can occur at different sites of the body, but most often in bones like the spine, lower extremities in adults and dactylitis in infants or newborns. The global treatment for sickle cell disease is based on the use of hydroxyurea, red blood cell transfusion, erythroapheresis, stem cell transplantation in selected patients and recently glutamine has appeared as a new choice.

KEYWORDS: Anemia sickle cell; Emergencies.