Colangitis relacionada con IgG4

Resumen

ANTECEDENTES: La colangitis es una enfermedad fibroinflamatoria, casi siempre por ictericia obstructiva, difícil de diferenciar por imagen de la colangitis esclerosante primaria, su diagnóstico se basa en la elevación de las concentraciones séricas de IgG4 y datos histopatológicos.

OBJETIVO: Describir el concepto y clasificación actual de la colangitis esclerosante relacionada con la IgG4 según diferentes asociaciones, así como los aspectos patogénicos, epidemiológicos, clínicos y terapéuticos.

METODOLOGÍA: Búsqueda bibliográfica en las bases de datos GoogleScholar, PubMed, Medline, LILACS y Scopus; se incluyeron artículos en inglés y en español.

RESULTADOS: De la revisión bibliográfica se obtuvieron 60 artículos que cumplían con los criterios de inclusión, dé estos se descartaron 13 por diversas razones (cartas al editor, reporte de casos y revisiones duplicadas). Hasta la fecha no existen criterios unificados en relación con el diagnóstico, clasificación y tratamiento de la colangitis asociada con IgG4. Se encontrarron similitudes y diferencias en relación con los criterios diagnósticos declarados por la Sociedad de Endoscopia de Japón y las Sociedades de Gastroenterología de Europa y Estados Unidos. Una proporción importante de los casos de colangitis esclerosante asociada con IgG4 tiene concentraciones elevadas de esta inmunoglobulina y habitualmente responden satisfactoriamente a los corticosteroides.

CONCLUSIONES: La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 es una manifestación biliar de la enfermedad relacionada con IgG4 de muy difícil diagnóstico que suele confundirse con el colangiocarcinoma y otros tipos de colangitis. La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 tiene muy buen pronóstico y responde satisfactoriamente a los corticosteroides.

PALABRAS CLAVE: IgG4; colangitis esclerosante; colestasis; corticosteroides.

Abstract

BACKGROUND: Cholangitis is a fibroinflammatory disease, almost always due to obstructive jaundice, which is difficult to differentiate from primary sclerosing cholangitis by imaging; its diagnosis is based on elevated serum IgG4 concentrations and histopathological data.

OBJECTIVE: To describe the concept and current classification of SC-IgG4 according to different associations, as well as the pathogenic, epidemiological, clinical and therapeutic aspects.

METHODOLOGY: Bibliographic search in the databases GoogleScholar, PubMed, Medline LILACS and Scopus, articles in English and Spanish were included.

RESULTS: From the bibliographic review, 60 articles were obtained that met the inclusion criteria, of which 13 were discarded due to several reasons (letters to the editor, case reports and duplicate reviews). To date there are no unified criteria in relation to the diagnosis, classification and management of SC-IgG4. Similarities and differences in relation to the diagnostic criteria of SC-IgG4 between the Endoscopy Society of Japan and the Gastroenterology Societies of Europe and the United States were found. A significant proportion of SC-IgG4 cases present high levels of IgG4 in the blood and usually respond satisfactorily to corticosteroids.

CONCLUSIONS: IgG4-related sclerosing cholangitis is a biliary manifestation of the disease related to IgG4, it is very difficult to diagnose and is often confused with cholangiocarcinoma and other types of cholangitis. IgG4-related sclerosing cholangitis has a very good prognosis and responds satisfactorily to corticosteroids.

KEYWORDS: IgG4; Sclerosing cholangitis; Cholestasis; Corticosteroids.