Lupus eritematoso sistémico como manifestación inicial en pacientes admitidos a urgencias médicas

Resumen

ANTECEDENTES: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por múltiples autoanticuerpos, algunos de ellos patogénicos como anti-Ro/La (bloqueo neonatal), antifosfolipídicos (trombosis) y anti-ADN (nefritis).

CASOS CLÍNICOS: Este estudio incluye una serie de casos de nuestra cohorte de lupus eritematoso sistémico que acudieron a urgencias médicas sin diagnóstico previamente establecido. Se identificaron 7 casos de lupus eritematoso sistémico como manifestación inicial de la enfermedad, 5 mujeres y 2 hombres con edad mediana de 17 años. Para el diagnóstico se utilizaron los nuevos criterios de clasificación del ACR/EULAR de 2019 que incluyen siete manifestaciones clínicas (cutáneas, artritis, fiebre, neurológicas, inflamación de serosas, hematológicas y renales) y tres criterios inmunológicos. Se clasifica lupus eritematoso sistémico con una puntuación de 10 o más. Las manifestaciones fueron serositis, trombosis arterial con anticuerpos antifosfolipídidos asociados, psicosis, mielitis transversa y probable vasculitis cerebral. Todos recibieron inmunosupresores con dosis altas de esteroides con reducción subsecuente.

CONCLUSIONES: Se han descrito varias formas de manifestación inicial del lupus eritematoso sistémico. Se necesita un alto índice de sospecha de enfermedad autoinmunitaria en sujetos jóvenes, particularmente lupus eritematoso sistémico.

PALABRAS CLAVE: Lupus eritematoso sistémico; serositis; trombosis arterial; esteroides.

Abstract

BACKGROUND: Systemic lupus erythematosus is a systemic inflammatory disease characterized by multiple autoantibodies, some of the pathogenic as anti-Ro/La (neonatal blockade), antiphospholipid (thrombosis) and anti-ADN (nephritis).

CLINICAL CASES: This study includes a series of cases from our systemic lupus erythematosus cohort that presented to the emergency room without a previously established diagnosis. Seven cases were identified as the initial manifestation of the disease, 5 women and 2 men with a median age of 17 years. For the diagnosis, the new 2019 ACR/EULAR classification criteria were used, which include seven clinical manifestations (skin, arthritis, fever, neurological, serositis, hematological and kidney) and three immunological criteria. Systemic lupus erythematosus is classified with a score of 10 or more. The manifestations were serositis, arterial thrombosis with associated antiphospholipid antibodies, psychosis, transverse myelitis, and probable cerebral vasculitis. All patients received immunosuppressants with high doses of steroids with subsequent reduction.

CONCLUSIONS: Several forms of initial manifestation of systemic lupus erythematosus have been described. A high index of suspicion for autoimmune disease is necessary in young subjects, particularly systemic lupus erythematosus.

KEYWORDS: Systemic lupus erythematosus; Serositis; Arterial thrombosis; Steroids.