Síndrome urémico hemolítico atípico

Resumen

El síndrome urémico hemolítico es la tríada de anemia hemolítica microangiopática no inmunitaria (Coombs directo negativo), trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Las lesiones histológicas del síndrome urémico hemolítico se distinguen por microangiopatía trombótica (MAT) sistémica, que afecta preferentemente a los vasos renales, con engrosamiento de la pared, trombosis y obstrucción de la luz vascular. El síndrome urémico hemolítico atípico es un subtipo en el que los fenómenos de microangiopatía trombótica son consecuencia de la pérdida de regulación de la vía alternativa del complemento sobre las superficies celulares de causa genética en la mayoría de los casos con un desencadenante de predominio infeccioso. Aproximadamente 10% de los casos de síndrome urémico hemolítico se clasifican como atípicos, mismos que tienen pronóstico adverso, con mortalidad de 25% y progresión a enfermedad renal terminal en 50%. Comunicamos el caso de una adolescente de 15 años de edad con anemia hemolítica no inmunitaria, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Palabras clave: síndrome urémico hemolítico, anemia hemolítica no inmunitaria, trombocitopenia, insuficiencia renal aguda.

Palabras clave: insuficiencia renal aguda, trombocitopenia, anemia hemolítica no inmunitaria, síndrome urémico hemolítico

Abstract

Hemolytic uremic syndrome is a clinical entity defined by the triad of non-immune microangiopathic hemolytic anemia (negative direct Coombs), thrombocytopenia and acute renal failure. Histological lesions of hemolytic uremic syndrome are characterized by systemic thrombotic microangiopathy, affecting preferently renal vessels, with wall thickening, thrombosis and vascular light obstruction. Atypical hemolytic uremic syndrome is a subtype in which phenomena of thrombotic microangiopathy are consequence of lost of regulation of alternative way of complement on cell surfaces of genetic cause in most cases with a predominantly infectious triggering. Near 10% of cases of hemolytic uremic syndrome are classified as atypical and have a poor prognosis, with mortality of 25% and progression to terminal renal failure in 50%. This paper reports the case of a 15-year-old female patient with nonimmune hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. Key words: hemolytic uremic syndrome, non-immune hemolytic anemia, thrombocytopenia, acute renal failure.

Keywords: acute renal failure, hemolytic uremic syndrome, thrombocytopenia, non-immune hemolytic anemia

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