Lupus eritematoso sistémico y su asociación con el síndrome hemofagocítico como manifestación inicial

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome hemofagocítico es un estado hiperinflamatorio, potencialmente mortal, caracterizado por activación excesiva de macrófagos y células T. El lupus eritematoso sistémico es una afección autoinmunitaria que predispone al síndrome hemofagocítico. La aparición de lupus eritematoso sistémico y de síndrome hemofagocítico es poco frecuente.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 16 años quien manifestó fiebre y adenopatías previo a su ingreso. Durante su evaluación cumplió con 10 puntos por EULAR/ACR 2019, clasificando como lupus eritematoso sistémico. En el aspirado de médula ósea se observó hemofagocitosis. Se concluyó el diagnóstico de síndrome hemofagocítico secundario a lupus eritematoso sistémico. Se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa y ácido micofenólico con lo que mostró mejoría, por lo que posteriormente fue egresado.

CONCLUSIONES: El síndrome hemofagocítico no es de las manifestaciones frecuentes de lupus eritematoso sistémico, debemos mantener una alta sospecha de su asociación para proporcionar el tratamiento oportuno.

PALABRAS CLAVE: Lupus eritematoso sistémico; síndrome hemofagocítico; linfohistiocitosis hemofagocítica.

Abstract

BACKGROUND: Hemophagocytic syndrome is a hyperinflammatory state, potentially fatal, characterized by excessive activation of macrophages and T cells. Systemic lupus erythematosus is an autoimmune condition that predisposes to hemophagocytic syndrome. The appearance of systemic lupus erythematosus and hemophagocytic syndrome is rare.

CLINICAL CASE: A 16-year-old male patient who presented fever for one month and lymphadenopathy prior to admission. During his evaluation he fulfilled 10 points for EULAR/ACR 2019, classifying as systemic lupus erythematosus. Hemophagocytosis was observed in the bone marrow aspirate. The diagnosis of hemophagocytic syndrome secondary to systemic lupus erythematosus was concluded. Treatment was started with intravenous methylprednisolone and mycophenolic acid, showing improvement, so he was subsequently discharged.

CONCLUSIONS: Hemophagocytic syndrome is not one of the frequent manifestations of systemic lupus erythematosus, so, we must maintain a high suspicion of its association for timely treatment.

KEYWORDS: Systemic lupus erythematosus; Hemophagocytic syndrome; Hemophagocytic lymphohistiocytosis.